Skip Navigation Links

·         فاویسم چیست؟

-         فاویسم یک بیماری ارثی خونی می باشد که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد می شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده می شود. بیماران در حالت عادی کاملا طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند مکر آنکاه با مواد اکسیدان (خوراکی یا استنشاقی) مواجهه پیدا کنند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند. این بیماری در ایران بسیار شایع است و در برخی مناطق ایران از جمله نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد و تا 4% جمعیت عمومی نیز گزارش شده است.

·         علائم بیماری فاویسم چیست؟

-         همانگونه که ذکر شد افراد با کمبود آنزیم در حالت عادی هیچگونه علامت ندارند. پس از مواجهه فرد با مواد اکسیدان دچار علائم زیر می شود:

      علائم عمومی: سردرد، تهوع، استفراغ، رنگ پریدگی، بیحالی، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس

      علائم اختصاصی: زردی (یرقان) پوست و مخاط و تغییر رنگ ادرار (به صورت پررنگ و رنگ چای)

      در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشارخون نیز اتفاق می افتد.

                   علائم بیماری در دوره نوزادی خود را به صورت زردی دوره نوزادی نشان می دهد. بنابراین تمام نوزادان مبتلا به زردی از لحاظ این بیماری بررسی می شوند.

 

·         درمان بیماری فاویسم چیست؟

-         این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی برای پیشگیری از عوارض همولیز است.

·         برای پیشگیری از حمله بیماری چه اقدامی باید انجام داد؟

-         همانگونه که اشاره شد باید بیمار از مواجهه با مواد اکسیدان پرهیز نماید. این مسئله شامل همه بیماران با هر شدت بیماری می باشد. در صورت شک به بیماری نیز تا تکمیل بررسی باید فرد از مواجهه با اینگونه مواد پرهیز نماید.

·         مواد اکسیدان که باعث همولیز می شوند چه موادی هستند؟

-         این مواد شامل: باقلا، نفتالین (استنشاق بوی آن)، حنا (استفاده موضعی آن) و برخی داروها مانند کوتریموکسازول، آسپرین (با دوز بالا)، نالیدکسیک اسید و نیتروفورانتوئین می باشد.

بیاد داشته باشید عفونتها از مواردی هستند که می توانند باعث تشدید همولیز و تاثیر منفی بیشتر مواد اکسیدان شوند.

·         آیا دختران نیز به این بیماری مبتلا می شوند؟

-         هرچند این بیماری وابسته به جنس است و در جنس مذکر بیشتر دیده می شود و اکثر افراد مونث دارای نقص آنزیمی بدون علامت هستند ولی بیماری به صورت علامت دار در دختران خصوصا در کشور ما نیز به وفور دیده می شود. لذا بررسی جنس مونث  اقدامات پیشگیرانه در این جنس نیز توصیه اکید می شود.

·         در صورتی که یک نفر در خانواده یا بستگان نزدیک به بمیاری مبتلا باشند آیا لازم است بقیه افراد از جهت بیماری بررسی شوند؟

-         در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده خصوصا فرزندان دیگر (اعم از پسر و دختر) لازم است. همچنین توصیه می شود سایر افراد مذکر بستگان نزدیک (شامل پسرخاله، پسر دائی، پسر عمو و پسر عمه) نیز بررسی شوند.

·         آیا بیماری فاویسم بیماری خطرناکی است؟

-         همانگونه که ذکر شد افراد مبتلا در حالت عادی کاملا بدون علامت هستند و چنانچ با مواد اکسیدان مواجهه پیدا نکنند تا پایان عمر نیز بدون علامت و حتی ناشاخته باقی بمانند. ولی در صورت مواجهه با مواد اکسیدان و ایجاد همولیز به علت از بین رفتن خون بیمار عوارض خطرناکی ممکن است برای بیمار پیش آید. مهمترین این عوارض عبارتند از:

فشار بر کلیه و ایجاد نارسائی کلیه

عدم اکسیژن رسانی به مغز و ایجاد تشنجو کاهش سطح هوشیاری

عدم اکسیژن رسانی به قلب و ایجاد نارسائی قلبی

و حتی مرگ                         

                                            سوالات خود را راجع به این بیماری برای ما بفرستید و پاسخ دریافت نمائید. (کلیک کنید) 

·         کودک من قبلا دچار حمله لیز خون و پررنگ شدن ادرار شده است ولی شدت آن زیاد نبوده و نیاز به بستری پیدا نکرده است. آیا این به معنی شدت کم بیماری است و آیا می تواند از مواد ذکر شده در حد کم استفاده کند؟

-         شدت علائم به عوامل مختلفی بستگی دارد که یکی از آنها شدت بیماری است. شدت بیماری نیز فقط با اندازه گیری میزان فعالیت آنزیم قابل قضاوت است که در بسیاری از آزمایشگاهها قابل اندازه گیری نیست و لزومی نیز به انجام آن نمی باشد. شرایط بیمار از جمله وجود عفونت اخیر، میزان مواجهه با ماده اکسیدان (میزان خوردن ماده یا مدت مواجهه با آن) و .... بستگی دارد. لذا در هر بیمار که تشخیص بیماری قطعی شد پرهیز اکید از مواجهه با مواد اکسیدان لازم است.

·         کودک من تاکنون چندبار باقلا خورده وی دچار مشکل نشده بود ولی این نوبت که از برخی دفعات گذشته کمتر باقلا خورده دچار مشکل شده است. علت آن چیست؟

-         همانگونه که ذکر شد ایجاد علائم به عوامل مختلفی بستگی دارد و یک بیمار می تواند در شرایط مختلف شدت متفاوتی از علائم را نشان دهد. گاهی اوقات شدت همولیز به قدری کم است که والدین و بیمار متوجه تغییر رنگ محسوس در ادرار نمی شود. ولی هیچکدا از این موارد رد کننده وجود بیماری و یا دست کم گرفتن بیمار نیست و باید بیماری را جدی گرفت.

·         آیا فرقی بین باقلای تازه و باقلای کهنه و خشک در ایجاد حمله بیماری وجود دارد؟

-         به بیمار پرهیز از هرگونه مواجهه با باقلا و به هر شکل آن می شود ولی باقلای تازه ماده اکسیدان بیشتری دارد و مواجهه با آن از خطر بروز خمله همولیز بیشتری برخوردار است. برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیارکم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و یا خضور در خانه ای که در آن باقلا پاک شده است باعث بروز همولیز می شود. بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهائی نیست.

·         آیا با افزایش سن شدت بیماری کاسته خواهد شد؟

-         همانگونه که گفته شد این بیماری یک بیماری ارثی است و تا پایان عمر همراه بیمار است و همواره بیمار در معرض خطر همولیز است.

·         آیا در حمله بیماری تزریق خون لازم است؟

-         از آنجائی که در حکله بیمار، بیمار خون از دست می دهد بنابراین جایگزینی خون همواره مد نظر پزشک معالج است ولی از آنجائی که تزریق خون نیز ممکن است با عوارض همراه باشد پزشکان سود تزریق خون را در برابر ضرر عدم تزریق آن می سنجند و سپس در مورد تزریق خون تصمیم گیری می کنند. به هرحال هر وقت حیات بیمار بدون تزریق خون در مخاطره باشد باید تزریق خون انجام شود که پزشکان به آن اقدام می نمایند.

·         آیا والدین می توانند کمک دیگری به بیمار بنمایند؟

-         در حالت عادی رعایت اقدامات پیشگیرانه و پیشگیری از مواجهه با مواد اکسیدان مهمترین اقدام است.

-         مراجعه به پزشک برای بررسی سایر فرزندان و شناسائی بیماران است

-         از اقدامات مهم دیگر یادآوری به پزشک در هنگام مراجعه پزشکی برای کمک به پزشک در تحویز داروی کم خطر و بدون خطر برای بیمار است.

-         با بروز کوچکترین علامت مشکوک از جمله تغییر رنگ ادرار، بروز زردی و یا بیحالی مراجعه سریع به پزشک صورت گیرد.

-         در صورت بروز حمله همولیز و در صورتی که پزشک اجازه تغذیه خوراکی به بیمار می دهد خوراندن مایعات فراوان تا عادی شدن رنگ ادرار (خصوصا در کودکان کم سن که نمی توانند نیاز تغذیه ای خود را برطرف نمایند) توصیه می شود.

 

سوالات خود را راجع به این بیماری برای ما بفرستید و پاسخ دریافت نمائید. (کلیک کنید)

© گروه كودكان، دانشگاه علوم پزشكی تهران، تهران، ايران - 1386 - RayanPajouh